Perbezaan Antara Sickle Cell Penyakit dan Anemia Sel Sakit | Penyakit Sel Sickle vs Anemia Sel Sickle

Perbezaan Utama - Penyakit Sel Sakit vs Anemia Sel Sickle

Sel Sickle Penyakit adalah hemoglobinopati keturunan umum yang disebabkan oleh mutasi titik dalam globin beta yang menggalakkan pempolimeran hemoglobin deoksigenasi, yang membawa kepada penyelewengan sel merah, anemia hemolitik, halangan mikro vaskular dan kerosakan tisu iskemia. Anemia sel Sickle adalah bentuk anemia keturunan yang teruk yang timbul akibat penyakit sel sabit di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel darah merah menjadi bentuk sabit pada tahap oksigen yang rendah. Penyakit sel sakit mempunyai sekumpulan manifestasi patologi manakala anemia sel sabit adalah satu manifestasi patologi penyakit sel sabit. Ini menonjol sebagai perbezaan utama antara penyakit sel sabit dan anemia sel sabit.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama

2. Apakah Penyakit Sel Sickle

3. Apakah Anemia Sel Sickle

4. Kesamaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sakit Selera

4. Side by Comparison Side - Sickle Cell Penyakit vs Sickle Cell Sickle di Formula Tabular

5. Ringkasan

Apakah Penyakit Sel Sickle?

Penyakit sel sakit adalah hemoglobinopati keturunan umum yang disebabkan oleh mutasi titik dalam globin beta yang menggalakkan pempolimeran hemoglobin deoksigenasi yang membawa kepada penyelewengan sel merah, anemia hemolitik, halangan mikro vaskular dan kerosakan tisu iskemia.

Hemoglobin mempunyai struktur tetramerik yang terdiri daripada dua pasang rantai alpha dan beta. Sel normal merah dewasa mempunyai HbA (α ₂ β ₂ ) sebagai bentuk dominan hemoglobin. Dalam penyakit sel sabit, residu glutamat di kodon keenam gen globin beta digantikan oleh valin. Penggantian ini membawa kepada pelbagai perubahan struktur dan fungsi dalam molekul hemoglobin. Sebagai tambahan kepada HbA, orang yang menderita penyakit sel sabit mempunyai jenis hemoglobin khas dalam sel merah mereka yang dikenali sebagai hemoglobin sabuk (HbS).

Patogenesis Penyakit Sel Sickle

Sitosol secara bebas mengalir sel darah merah berubah menjadi gel kental apabila tekanan separa oksigen jatuh di bawah tahap kritikal tertentu. Dengan deoxygenation yang berterusan, molekul HbS polimerisasi ke dalam gentian panjang di dalam sel merah yang mengganggu mereka menjadi bentuk sabit.Ini adalah asas patologi untuk manifestasi utama seperti hemolisis kronik, oklusi mikro vaskular, dan kerosakan tisu.

Oleh kerana polimer HbS tumbuh, mereka mula herniate melalui membran sel merah. Pengubahsuaian struktur sel-sel darah merah ini mendorong kemasukan Ca ²⁺ . Meningkatkan tahap kalsium intraselular kemudian mendorong penyambungan salur protein intraselular, menghasilkan eflux K ⁺ dan air. Pengulangan proses ini menghilangkan sel darah merah, menjadikannya tegar dan padat. Akhirnya, mereka menjadi sel-sel yang tidak berserakan yang cepat dikeluarkan dari peredaran oleh hemolisis extravascular.

Terdapat beberapa tanggapan mengenai asas patologi dari oklusi mikro vaskular, tetapi mekanisme yang tepat tidak difahami dengan jelas.

Rajah 01: Penyakit sel sakit adalah diwarisi dalam pola resesif autosomal.

Ciri-ciri Klinikal Sickle Cell Penyakit

Sickle sel penyakit mempunyai spektrum yang luas manifestasi klinikal. Sesetengah individu yang terjejas boleh dilumpuhkan manakala sesetengahnya hanya mempunyai gejala ringan.

(Kedua-dua penyakit sel sabit dan anemia sel sabit mempunyai banyak manifestasi klinikal umum yang dibincangkan di bawah tajuk "ciri-ciri klinikal anemia sel sabit")

Diagnosis Penyakit Sel Sickle

Elektroforesis hemoglobin untuk menunjukkan kehadiran HbS
Ujian dithionate
Diagnosis pranatal adalah mungkin dengan analisis DNA janin yang diperolehi oleh amniosentesis.

Apa itu Anemia Sel Sickle?

Bentuk anemia keturunan yang teruk yang timbul sebagai akibat daripada penyakit sel sabit di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel-sel darah merah menjadi bentuk bulan sabit pada kadar oksigen rendah dipanggil anemia sel sabit.

(Patogenesis anemia sel sabit telah dibincangkan di bawah tajuk "patogenesis penyakit sel sabit".)

Rajah 02: Sel Sickle

Ciri-ciri Klinikal Anemia Sel Sickle

Ciri-ciri klinikal adalah sangat teruk anemia hemolitik ditindukan oleh krisis. Terdapat empat jenis krisis utama.

1. Krisis terkilan Vaso

Krisis occasional Vaso lebih kerap daripada yang lain dan terdedah dengan faktor seperti jangkitan, asidosis, dehidrasi dan deoxygenation. Kerana penyumbatan saluran darah, bekalan darah ke bahagian-bahagian tertentu badan, terutamanya kepada kaki, dikompromikan. Akibatnya, infark muncul di kawasan-kawasan ini, menimbulkan kesakitan yang sengit. Terdapat keadaan yang disebut sindrom kaki tangan di mana pesakit mengadu sakit parah di bahagian kaki. Ini berlaku kerana infark pada tulang kecil anggota badan.

2. Krisis Penenggelaman Visceral

Krisis ini berlaku akibat daripada pemangsa dan pengumpulan darah di dalam organ. Anemia memburukkan tahap yang teruk semasa krisis pengangkatan mendalam. Sindrom dada akut adalah komplikasi yang paling berbahaya bagi krisis ini. Pesakit menderita kesakitan dada dan dyspnea. X-ray dada akan menunjukkan kehadiran infiltrat pulmonari.

3. Krim Aplastic

Ini berlaku berikutan jangkitan virus parvo dan kadang-kadang disebabkan kekurangan folat juga. Krim aplastic dicirikan oleh penurunan paras hemoglobin secara tiba-tiba yang memerlukan transfusi.

4. Anemia hemolitik

Ciri-ciri Klinikal Lain Anemia Sel Sickle

Ulser di bahagian bawah.
Limpa diperbesar pada peringkat awal tetapi beransur-ansur dikurangkan secara beransur-ansur kerana infark (autosplenectomy).
Tekanan darah paru-paru.

Diagnosis Makmal Anemia Sel Sickle

Tahap hemoglobin biasanya 6-9g / dL.
Kehadiran sel sabit dan sel sasaran dalam filem darah.
Ujian pemeriksaan untuk orang sakit dengan bahan kimia seperti putus asa adalah positif apabila darah itu deoxygenated.
Dalam HPLC, HbSS dikesan sebagai bentuk dominan hemoglobin dan HbA tidak dikesan.

Rawatan untuk Anemia Sel Sickle

Mengelakkan faktor-faktor yang diketahui mendakan krisis.
Asid folik.
Pemakanan dan kebersihan yang baik.
Pneumococcal, Haemophilus dan vaksin meningokokus.
Krisis perlu dirawat mengikut keadaan, usia dan pematuhan dadah pesakit.

Apakah Kesamaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sel Sakit?

Kedua-dua penyakit sel sabit dan anemia sel sabit disebabkan oleh mutasi genetik yang sama yang mempengaruhi rantai globin beta dan oleh itu struktur dan fungsi hemoglobin.
Oleh kerana anemia sel sabit merupakan satu manifestasi patologi penyakit sel sabit, mereka juga berkongsi ciri-ciri klinikal yang biasa.

Apakah Perbezaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sel Sakit?

- diff Perkara Tengah sebelum Jadual ->

Penyakit Sel Sickle vs Sickle Cell Anemia
Penyakit sel sakit adalah hemoglobinopati keturunan umum yang disebabkan oleh mutasi titik dalam globin beta yang mempromosikan pempolimeran hemoglobin deoksigenasi, yang mengarah ke gangguan darah merah, anemia hemolitik, halangan mikro vaskular dan kerosakan tisu iskemia	Anemia sel Sickle adalah bentuk anemia keturunan yang teruk yang timbul sebagai akibat daripada penyakit sel sabit di mana bentuk hemoglobin mengganggu sel darah merah menjadi bentuk sabit pada kadar oksigen yang rendah.
Manifestasi Patologi
Penyakit sel sakit mempunyai beberapa manifestasi patologi.	Anemia sel Sickle adalah satu manifestasi patologi penyakit sel sabit.

Ringkasan - Penyakit Sel Sickle vs Anemia Sel Sickle

Kedua-dua penyakit sel sabit dan anemia sel sabit adalah keadaan keturunan yang lazim dan rawatan yang betul boleh membantu dalam meningkatkan taraf hidup pesakit. Penyakit sel sakit mempunyai sekumpulan manifestasi patologi manakala anemia sel sabit adalah satu manifestasi patologi penyakit sel sabit. Ini adalah perbezaan utama antara penyakit sel sabit dan anemia sel sabit.

Muat turun Versi PDF Penyakit Sel Sickle vs Anemia Sel Sickle

Anda boleh memuat turun versi PDF artikel ini dan menggunakannya untuk tujuan luar talian seperti nota kutipan.Sila muat turun versi PDF di sini Perbezaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sel Sakit.

Rujukan:

1. Hoffbrand, A. V., dan P. A. H. Moss. Hematologi penting. Ed ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Cetak.

2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas, dan Nelson Fausto. Dasar penyakit patologi Robbins dan Cotran. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Cetak.

Image Courtesy:

1. "Autorecessive" Oleh en: Pengguna: Cburnett - Kerja sendiri dalam Inkscape, CC BY-SA 3. 0) melalui Wikimedia Commons

2. "Sel Sickle 01" oleh National Heart, Lung, dan Blood Institute (NHLBI) - (Domain Awam) melalui Wikimedia Commons